다사랑병원

지난 3일 MBC TV ‘놀러와’ 프로그램에서 탤런트 권오중이 중학교 1학년 아들의 사연을 공개했다. 5살 때 발열로 병원을 방문한 권씨의 아들은 혈액 검사 후 ‘근이영양증’일 가능성이 90% 이상이라는 말에 충격을 받았다고 밝혔다. 당시 까마득한 심정으로 “그 병이 아니라면 봉사하며 살겠다”라고 기도했으며, 다행스럽게 마지막 검사에서 최종적으로 근이영양증이 아니었다는 소견을 받았다고 한다.

근이영양증은 유전적 원인에 의하여 신체 특정 부위 근육의 진행성 근 위축과 근력 약화를 특징으로 하는 근육 질환으로서 유형별로 증상이 나뉜다.

- 듀센형(Duchenne type): 대부분 생후 18~36개월경에 가장 흔히 나타나며 성장함에 따라 운동 발달 과정이 지연된다. 다리 근육 이상이 먼저 나타나 특이한 보행 자세(까치발, 오리걸음)를 취하게 된다. 또, 자주 넘어지고 계단 오르기가 어려워진다. 일어설 때 다리와 척추 근육 약화로 정강이, 허벅지 순서로 손을 짚고 일어서는 특이한 가워 증후(Gower’s sign)가 나타난다. 비교적 병의 진행이 빠르고 꾸준히 진행되어 진단 후 4년여가 지나면 침상에서 벗어나기 어려우며, 대부분 20세 이전에 사망한다.

- 지대형(Girdle type): 10~14세경에 주로 발병하며, 증상은 듀센형보다 덜하고 서서히 진행된다. 남녀 모두 비슷한 빈도로 나타난다. 듀센형에 비하여 비교적 양호한 예후를 가진다.

- 안면 견갑 상완형(Facioscapulohumeral type): 안면 근육의 쇠약으로 마스크를 쓴 것처럼 표정을 짓지 못하고, 눈을 꼭 감을 수 없으며, 휘파람을 불 수 없다. 어깨 주변 근육이 약해져 어깨뼈가 후방으로 돌출되기도 한다. 비교적 진행이 느리며, 평균 수명은 정상인과 큰 차이가 없는 것으로 알려졌다.

현재까지 근본적인 치료 방법은 알려지지 않았으며 일반적인 보행을 위한 치료가 시행된다.

- 물리 치료: 각 근육의 근력을 유지하고 관절이 굳는 것을 예방한다.
- 보조기 착용: 보행을 돕기 위해 보조기를 착용하며, 보행할 수 없는 환자는 휠체어를 이용한다.
- 수술: 심한 척추 측만증이나 심한 까치발 보행을 할 경우, 근육의 길이가 짧아져 관절의 움직임이 원활하지 않았을 때 필요하다.

선천적 질환이기 때문에 예방은 없다. 그러나 침상에 계속 누워 있을 때 병이 급격히 악화되므로 항상 일상생활과 보행을 하여 증상이 악화되는 것을 예방할 수 있다.

<참고: 하이닥 의료정보센터 의학백과>